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儿童听力疾病的诊断

儿童听力疾病是指儿童自出生至14岁以内所发生的与听力损失有关的疾病，它可以于患儿刚出生时发病，也可以于患儿年龄较大时发生；可以单侧发病，也可以双侧发病。

听力损失对于儿童的言语和身心发育有着严重的影响，因此需要早期发现、早期诊断和早期干预。 病因有传导性聋，由于外、中耳的结构和功能异常引起中耳炎是较常见的病因，根据病程又有急、慢性之分。急性中耳炎的危险因素有婴儿期反复发作的中耳炎、颅面畸形、季节性因素、上呼吸道感染等。外、中耳畸形在传导性聋中也占有一定比例。

感音神经性聋主要是由于耳蜗Corti器的功能异常或结构异常引起，较少见的有蜗神经功能异常或感觉毛细胞与蜗神经之间的突触异常（听神经病）。根据听力损失发生的时间分为先天性和后天性。

先天性聋指出生后即已存在的听力损失。可表现为传导性聋，也可表现为感音神经性聋。50%的先天性聋为遗传性聋，它是由来自亲代的致聋基因或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常或代谢障碍而出现的听力损失。

遗传性聋中多为常染色体隐性遗传，其它还有常染色体显性遗传、线粒体遗传和X连锁遗传等，其中四分之三为非综合型聋，另外四分之一为综合型聋，即除了听力损失外，还伴有其它遗传特征的器官异常。综合型聋有Waardenberg综合征、User综合征和Alport征等。内耳畸形如Mondini或共同腔畸形，或与综合征有关，或单独存在。先天性聋中除去遗传性聋外还有一部分为非遗传性聋，病因有：缺氧、新生儿黄疸、梅毒、风疹感染、耳毒性药物中毒、放射线、甲状腺功能低下等。